Glavni / Hepatitis

Budd-Chiari sindrom

Hepatitis

Budd-Chiari sindrom je bolezen, za katero je značilno zmanjšanje krvnega pretoka in venska kongestija v jetrih zaradi obstrukcije žil organa. Bolezen je lahko primarna in sekundarna. Je zelo redka, ima lahko subakutni, akutni in kronični potek. Glavni simptomi patologije so intenzivna bolečina v desnem hipohondru, povečanje velikosti jeter, bruhanje in porumenelost kože. Akutna oblika je izredno nevarna za človeško življenje, saj lahko povzroči komo in smrt.

Sindrom se razvije zaradi okluzije žil, ki mejijo na jetra, in je odgovorna za normalno preskrbo s krvjo. Jetra so pomemben organ za osebo, ki opravlja veliko število funkcij in zagotavlja normalno delovanje organizma kot celote. V zvezi s tem morebitne napake v njeni oskrbi s krvjo takoj vplivajo na vse sisteme za vzdrževanje življenja in povzročajo splošno zastrupitev telesa.

Sindrom so poimenovali po avtorjih, ki so najbolj popolno opisali to patološko stanje. Ta zdravnik Budd (Anglija) in patolog Kiari (Avstrija).

Gastroenterologija obravnava Budd-Chiari sindrom kot redko patologijo, ki se pojavi pri eni izmed 100.000 ljudi. Najpogosteje diagnosticiran s tem sindromom pri ženskah, starih od 30 do 50 let. V pediatrični praksi je bolezen redka, povprečna starost bolnikov je 35 let.

Vzroki Budd-Chiari sindroma

Vzroki Budd-Chiari sindroma so različni.

Statistika prikazuje naslednje številke:

Hematološke motnje povzročajo razvoj bolezni v 18% primerov;

Maligne neoplazme v 9% primerov prispevajo k venski kongestiji v jetrih;

Etiologija razvoja sindroma v 30% primerov (idiopatska bolezen) ostaja nejasna.

Glavni vzrok patologije so prirojene razvojne motnje jetrnih žil in strukturnih enot, okluzija in uničenje jetrnih žil.

V drugih primerih lahko spodbudi razvoj patologije naslednji dejavniki:

Poškodbe trebušne votline in trebuha ter operacije, ki vodijo v stenozo jetrnih ven.

Bolezni jeter, ciroza je v tem pogledu še posebej nevarna.

Sprejem nekaterih zdravil.

Okužbe, vključno s sifilisom, amebiozo, tuberkulozo itd.

Postopek nosečnosti in poroda.

Vsi ti dejavniki vodijo do tega, da se moti normalna prehodnost žil, nastane zastoj, ki sčasoma uniči strukturne komponente jeter. Poleg tega se pojavlja nekroza organskih tkiv v ozadju povišanega intrahepatičnega tlaka. Jetra poskušajo pridobiti kri iz majhnih arterij, če pa so trpele velike žile, se druge venozne veje ne morejo soočiti z obremenitvijo. Kot rezultat, atrofija perifernih delov jeter, povečanje njene velikosti. Vena cava je še bolj vpeta v hipertrofirana tkiva telesa, kar v končni fazi vodi do popolne ovire.

Simptomi Budd-Chiari sindroma

Plovila različnega kalibra lahko trpijo zaradi ovir pri tem sindromu. Simptomi Budd-Chiarijevega sindroma, oziroma njihove stopnje resnosti, so neposredno odvisni od tega, koliko žil, ki hranijo jetra, so poškodovane. Latentna klinična slika je opažena s kršitvijo delovanja ene same vene. Hkrati pa pacient ne čuti nobene motnje zdravja, ne opazi patoloških pojavov bolezni. Vendar, če sta v proces vključeni dve ali več žil, potem se telo začne hitro odzivati ​​na kršitev.

Simptomi akutne faze bolezni:

Pojav intenzivne bolečine v desnem hipohondriju in trebuhu.

Pojav slabosti, ki ga spremlja bruhanje.

Koža in bledica zmerno rumene barve oči.

Jetra rastejo.

Noge se nabreknejo, žile po celem telesu nabreknejo, izstopajo iz kože. To kaže na vpletenost vene cave v patološki proces.

V primeru kršitve mezenteričnih žil se pri bolniku razvije driska, bolečina se razširi na celotno trebušno votlino.

Ledvična odpoved z ascitesom in hidrotoraksom se razvije nekaj dni po začetku bolezni. Bolnikovo stanje se vsak dan poslabša, hematemezija se razvije, korekcija zdravil slabo pomaga. Bruhanje krvi najpogosteje kaže, da je prišlo do preloma žil spodnje tretjine požiralnika.

Akutna oblika bolezni se najpogosteje konča s komo in smrtjo osebe. Toda tudi če preživi, ​​se v večini primerov razvije ciroza ali hepatocelularni karcinom.

Kronična oblika bolezni se pojavi nekoliko drugače in jo označuje naslednja klinična slika:

Zdravje bolnika ni močno moteno. Občasno doživlja šibkost in utrujenost.

Jetra so povečana.

Ko bolezen napreduje, se pojavi bolečina v desnem hipohondriju, pride do bruhanja.

Vrhunec bolezni je ciroza jeter z naknadnim nastankom odpovedi jeter.

Po statističnih podatkih se kronična oblika bolezni pojavlja v 80% primerov. Poleg tega so v medicinski literaturi opisani tudi opisi fulminantne oblike Budd-Chiari sindroma, ko se simptomi hitro povečajo in bolezen hitro napreduje. Zlatica in odpoved ledvic z ascitesom se razvijejo v nekaj dneh.

Kar se tiče subakutne oblike bolezni, se pri bolniku oblikuje ascites, povečuje se strjevanje krvi, vranica se povečuje.

Diagnoza sindroma Badd-Chiari

Badd-Chiarijev sindrom diagnosticira gastroenterolog. Lahko se domneva, da temelji na prisotnosti ascitesa in hepatomegalije, medtem ko je vedno opaziti povečanje strjevanja krvi.

Da bi pojasnil svojo predpostavko, bo zdravnik poslal bolnika na nadaljnji pregled:

Popolna krvna slika, ki jo zazna povečanje ESR in skok levkocitov.

Koagulogram kaže rast protrombotičnega časa.

Povečanje aktivnosti jetrnih encimov je opazno v biokemiji krvi.

Ultrazvok jeter vam omogoča vizualizacijo širitve jetrnih ven, povečanje velikosti portalne vene. Prav tako je mogoče odkriti krvni strdek ali stenozo žil, ki ovira normalno dovajanje krvi v organ. Ne izvajajte Dopplerjevega ultrazvoka.

MRI, CT, radiografija trebušnih organov so instrumentalne diagnostične metode, ki omogočajo oceno velikosti jeter, resnost difuznih in žilnih sprememb ter določitev vzroka za razvoj patološkega stanja.

Informativni podatki so angiografija in hepato-biopsija.

Zdravljenje Budd-Chiari sindroma

Zdravljenje Budd-Chiari sindroma je možno le v bolnišnici. Terapevtski ukrepi so v prvi vrsti usmerjeni v normalizacijo venskega krvnega pretoka. Hkrati se odpravijo simptomi bolezni.

Zdravljenje z Budd-Chiari sindromom

Kar zadeva zdravljenje z drogami, lahko bolniku prinese le začasno olajšanje. Bolnikom se predpisujejo diuretična zdravila, namenjena odstranjevanju odvečne tekočine iz telesa. Za to uporabite zdravila, ki varčujejo s kalijem (Veroshpiron, Spironolakton) in diuretike (furosemid, Lasix).

Prikazana je uporaba zdravil za izboljšanje presnovnih procesov v jetrih. To so lahko esenciala, legalon, lipoična kislina itd.

Za odstranitev hude bolečine dovolite glukokortikosteroidi. Za vsakega pacienta se priporoča uvedba protitrombocitnih sredstev (trombonil, plydol, zilt itd.) In fibrinolitikov (fibrinolizin, kurantil, parmidin, heparin), ki spodbujajo resorpcijo krvnega strdka in povečujejo reološke lastnosti krvi. Če pa bolnik ne prejme kirurškega zdravljenja, potem le 90% primerov povzroči smrt bolnika.

Kirurško zdravljenje Budd-Chiari sindroma

Operacija je namenjena normalizaciji prekrvitve krvi v jetrih. Če pa je bolnik že razvil odpoved jeter ali če je tromboza jetrne vene, je operacija kontraindicirana.

Če se takšni zapleti ne upoštevajo, je možna ena od naslednjih intervencij:

Prekrivna anastomoza. Istočasno se nekatera plovila, ki so doživela patološke spremembe, nadomestijo z umetnimi, kar zagotavlja obnavljanje pretoka krvi.

Opravite ranžiranje. S tovrstno operacijo se oblikujejo dodatni načini odtoka krvi. Tako je spodnja vena cava povezana z desnim atrijem.

Presaditev jeter pomaga izboljšati delovanje telesa.

Ekspanzijo vene cave ali njeno zamenjavo s protezo izvajamo s stenozo vrhunske vene cave.

Če ima bolnik odporni ascites in oligurijo, mu je prikazana anastomoza bezgavk.

Glede napovedi je skoraj vedno neugodno. Na to vplivajo starost bolnika, prisotnost sočasnih bolezni, prisotnost ciroze jeter. Če bolnik ne dobi potrebnega zdravljenja, se smrt zgodi v 3 mesecih do 3 let od trenutka, ko se bolezen manifestira. Ta sindrom je še posebej nevaren zaradi hudih zapletov, vključno s hudo odpovedjo jeter, notranjo krvavitvijo, jetrno encefalopatijo. Fulminantna oblika bolezni je zelo neugodna za življenje. V primeru kronične oblike patologije se pričakovana življenjska doba bolnikov poveča na 10 let, z uspešnim presaditvijo jeter pa 10 let ali več.

Avtor članka: Gorshenina Elena Ivanovna | Gastroenterolog

Izobraževanje: Diploma iz specialnosti "Medicina" je bila sprejeta na Ruski državni medicinski univerzi. N. Pirogov (2005). Podiplomski študij gastroenterologije - izobraževalni in znanstveni zdravstveni center.

Celovit pregled bolezni in Budd-Chiari sindroma

Avtor članka: Victoria Stoyanova, zdravnik druge kategorije, vodja laboratorija v diagnostičnem in zdravilnem centru (2015–2016).

Iz tega članka boste izvedeli, kaj patologija imenujemo Budd-Chiari sindrom, kako nevarno je, kako se sindrom razlikuje od Budd-Chiari bolezni. Vzroki in zdravljenje.

Budd-Chiari sindrom - zastoj krvi v jetrih, ki je posledica kršenja iztoka iz telesa, ki se razvija v ozadju različnih ne-žilnih bolezni in bolezni (peritonitis, perikarditis). Posledica motenj pretoka krvi je poškodba jeter in povišanje krvnega tlaka v portalni veni (velika krvna žila, ki iz neparnih organov prinese vensko kri v jetra).

Anatomska struktura epigastričnega dela trebušne votline. Kliknite na sliko za povečavo

Pogojno obstajata dve obliki bolezni z enakimi simptomi in manifestacijami:

  1. Bolezen ali primarna patologija (vzrok je vnetje notranjih sten krvnih žil, ki oskrbujejo jetra).
  2. Badd-Chiarijev sindrom ali sekundarna patologija (pojavlja se v ozadju ne-žilnih bolezni).

Sindrom je precej redka bolezen, po statističnih podatkih je diagnosticirana pri 1 od 100 tisoč ljudi, pri ženskah, starih od 40 do 50 let - večkrat pogosteje kot pri moških.

Ko patologije iz različnih razlogov (peritonitis, žilne tromboze), sosednjih in notranjih žil v jetrih ozek. Upočasnjeni pretok krvi povzroča degeneracijo in nekrozo hepatocitov (organskih celic) z nastankom brazgotin in vozlov. Tkivo se stisne in poveča po velikosti in močno stisne posode.

Kot rezultat, kršitev oskrbe s krvjo, ishemija (kisik stradanje) in atrofija (izčrpanost) perifernih jetrnih jeter, zastoj krvi v osrednjem delu, ki hitro vodi v povečanje pritiska (portalna hipertenzija) v prihajajočih plovil, razvoj.

Bolezen hitro napreduje do življenjsko nevarnih zapletov - zaradi stagnacije, ledvične in jetrne insuficience (okvarjene funkcije) se razvije cirozo (regeneracija organov, nadomestitev z nefunkcionalnim tkivom), velika količina tekočine se nabira v prsni votlini ali trebuhu (več kot 500 ml, hidrotoraks in ascites) ). Pri 20% je sindrom v nekaj dneh usoden zaradi jetrne kome in notranje krvavitve.

Popolno zdravljenje Budd-Chiari sindroma je nemogoče. Terapija z zdravili in kirurške metode v kompleksu podaljšujejo življenje bolniku s kronično obliko (do 10 let), vendar so v akutnih oblikah bolezni neučinkovite.

Medicinski pregled pri patologiji opravi gastroenterolog, kirurško korekcijo opravijo kirurgi.

Vzroki bolezni

Neposredni vzrok sindroma je zoženje ali popolna fuzija sten krvnih žil, ki zagotavljajo iztekanje venske krvi iz organa. Izzvati njihov videz lahko:

  • mehanska abdominalna travma (šok, modrica);
  • peritonitis (akutno vnetje v trebuhu);
  • perikarditis (vnetje zunanjega veznega tkiva srca);
  • bolezni jeter (fokalne lezije in ciroza);
  • otekanje trebuha;
  • prirojene okvare spodnje vene cave (velika posoda, ki zagotavlja odtok krvi iz jeter);
  • tromboza (prekrivanje vaskularne plasti s trombom);
  • policitemija (bolezen, pri kateri se v krvi močno poveča število rdečih krvničk - rdečih krvničk);
  • paroksizmalna nočna hemoglobinurija (vrsta anemije, nočno izločanje urina zmešano s krvjo);
  • migracijski visceralni tromboflebitis (istočasno pojavljanje več velikih krvnih strdkov v različnih žilah);
  • okužbe (streptokok, tuberkulozni bacil);
  • zdravila (hormonska kontraceptiva).

V 25–30% primerov vzroka bolezni ni mogoče ugotoviti, ta patologija se imenuje idiopatska.

Stopnje poškodb jeter. Kliknite na sliko za povečavo

Simptomi

Bolezen se lahko razvije v akutnih, subakutnih in kroničnih oblikah:

  1. Za akutno obliko je značilno hitro naraščanje znakov bolezni - akutna bolečina, slabost, bruhanje, pojav izrazitega edema spodnjih okončin, ascitesa in hidrotoraksa (tekočina v prsih in trebuhu). Bolnik se težko premika in izvaja kakršno koli fizično delovanje. Običajno se akutna oblika Budd-Chiari sindroma in bolezen konča v komi in smrti v nekaj dneh.
  2. Subakutna oblika se pojavi s hudimi simptomi (povečanje jeter in vranice, razvoj ascitesa), se ne razvije tako hitro kot akutno in se pogosto spremeni v kronično. Bolnikova zmožnost za delo je omejena.
  3. Kronična oblika v zgodnjih fazah je asimptomatska (75–80%), šibkost in utrujenost sta možna v ozadju naraščajoče nezadostnosti oskrbe telesa s krvjo, ki ni povezana s telesno dejavnostjo. Med napredovanjem napaka povzroča pojav izrazitih simptomov, ki jih spremlja bolečina, občutek napetosti v levem hipohondru, bruhanje in znaki ciroze jeter. Bolnikova zmožnost za delo v tem obdobju je omejena in se morda ne okreva (zaradi pogostih zapletov v procesu).

Akutna, nevzdržna bolečina v epigastrični regiji (pod spodnjim robom prsnice, pod žlico) ali desnim hipohondrijem

Rahlo rumenkasta očesna beločnica in koža

Otekanje površinskih ven na prsih in trebuhu

Hude otekline nog

Hemoragični ascites (prisotnost krvi v akumulirani tekočini zaradi notranjih krvavitev)

Širitev vranice (splenomegalija)

Nelagodje in občutljivost v desnem hipohondru (v jetrih)

Slabost, utrujenost

Kršitev fizikalno-kemijskih lastnosti krvi (povečana viskoznost, strjevanje)

Povečanje bolečin na desni, v hipohondriju

Pojav izrazitega venskega vzorca na trebuhu in prsnem košu

Pojav dispepsije (prebavne motnje)

Pogost pojav pri Budd-Chiari sindromu je hiter razvoj resnih zapletov:

  • odpoved ledvic in jeter;
  • hidrotoraks in hemoragični ascites;
  • notranje krvavitve;
  • ciroza;
  • koma in smrtni izid.

Povprečna življenjska doba bolnika brez zdravljenja je od nekaj mesecev do 3 let.

Diagnostika

Badd-Chiarijev sindrom je predhodno diagnosticiran z znatnim povečanjem jeter in vranice, na osnovi motenj strjevanja krvi in ​​razvijanja ascitesa.

Za potrditev diagnoze je predpisana klinična laboratorijska diagnoza:

  • podrobna krvna slika s štetjem števila trombocitov in levkocitov (70% povečanje števila);
  • določanje faktorjev strjevanja krvi (spremembe indeksov koagulogramov, povečanje protrombinskega časa);
  • biokemične preiskave krvi (povečana alkalna fosfataza, aktivnost jetrnih transaminaz, rahlo povečanje bilirubina in zmanjšanje albumina).
Analiza jetrnih testov. Kliknite na sliko za povečavo

Kot instrumentalne metode uporabite:

  1. Računalniška tomografija in ultrazvok (določite stopnjo in lokalizacijo območij jeter z motnjami cirkulacije).
  2. Angiografija jetrnih žil (informativni način za določitev lokalizacije vzroka motenj cirkulacije (tromboza, stenoza, okluzija) in stopnja vaskularne lezije).
  3. Spodnja kavitacija (pregled spodnje vene cave zaradi prisotnosti ovir za pretok krvi).
  4. Biopsija ali zajetje biološkega materiala in vivo (omogoča določanje stopnje degeneracije, nekroze ali atrofije celic).

Včasih je predpisana kateterizacija jetrne vene (za določitev lokalizacije tromboze).

CT pregled trebuha bolnika s Budd-Chiari sindromom

Metode zdravljenja

Zdraviti bolezen je popolnoma nemogoče, v večini primerov je zdravljenje z zdravili neučinkovito, le rahlo in bolnika za kratek čas razbremeni (podaljša življenje do 2 leti).

Budd-Chiari sindrom: vzroki, simptomi, diagnoza in zdravljenje

Sindrom ali Budd-Chiari bolezen se imenuje obstrukcija (obstrukcija, tromboza) žil, ki oskrbujejo jetra v območju njihove fuzije s spodnjo veno cavo. Takšno žilno okluzijo povzročajo primarni ali sekundarni vzroki: prirojene anomalije, pridobljena tromboza in žilno vnetje (endoflebitis) in povzročajo motnje normalnega iztoka krvi iz jeter. Takšna blokada jetrnih žil je lahko akutna, subakutna ali kronična in znaša 13–61% vseh primerov endoflebitisa s trombozo. Povzroča motnje v jetrih in poškodbe njenih celic (hepatocitov). Poleg tega bolezen povzroča okvaro drugih sistemov in vodi do invalidnosti ali smrti pacienta.

Budd-Chiari sindrom je pogostejši pri ženskah, ki trpijo za hematološkimi boleznimi, po 40-50 letih, pogostost njegovega razvoja pa je 1: 1000 tisoč ljudi. V desetih letih preživi približno 55% bolnikov s to patologijo in umre zaradi hude odpovedi ledvic.

Vzroki, razvojni mehanizem in klasifikacija

Najpogostejši Badd-Chiarijev sindrom je posledica prirojenih nenormalnosti razvoja jetrnih žil ali dednih krvnih patologij. Razvoj te bolezni prispeva k: t

  • prirojene ali pridobljene hematološke motnje: koagulopatija (pomanjkljivost S, C protein ali protrombinski II nenadni hemoglobinurijo, policitemija, antifosfolipidni sindrom, itd), mieloproliferativna bolezen, anemija srpastih celic, dolgotrajna uporaba hormonskih kontraceptivov, dedne in kronična vnetna črevesna bolezen, sistemski vaskulitis;
  • neoplazme: karcinomi jeter, spodnji veno cama leiomyom, srčni miksom, nadledvični tumorji, nebroblastom;
  • mehanični vzroki: zoženje jetrne vene, membranska okluzija spodnje vene, hipoplazija nadhepatičnih žil, zapora spodnje vene po poškodbi ali operaciji;
  • migracijski tromboflebitis;
  • kronične okužbe: sifilis, amebijaza, aspergiloza, filarioza, tuberkuloza, ehinokokoza, peritonitis, perikarditis ali abscesi;
  • ciroza jeter različnih etiologij.

Po statističnih podatkih je pri 20-30% bolnikov Budd-Chiari sindrom idiopatski, v 18% primerov ga izzovejo patologije strjevanja krvi, pri 9% pa maligni tumorji.

Za etiološke razloge za razvoj Budd-Chiari sindroma je razvrščena na naslednji način:

  1. Idiopatska: nepojasnjena etiologija.
  2. Kongenitalna: razvije se kot posledica fuzije ali stenoze spodnje vene.
  3. Posttravmatski: posledica poškodb, izpostavljenosti ionizirajočemu sevanju, flebitisu, jemanju imunostimulantov.
  4. Trombotični: povzročajo ga hematološke motnje.
  5. Povzročene zaradi onkoloških bolezni: sprožijo jih hepatocelularni karcinomi, novotvorbe nadledvične žleze, leiomioskaromi itd.
  6. Razvijanje na ozadju različnih vrst ciroze jeter.

Vse zgoraj navedene bolezni in stanja lahko vodijo do manifestacije Budd-Chiari sindroma, saj so to etiološki vzroki tromboze, stenoze ali izbrisanja krvnih žil. Asimptomatsko se lahko zgodi le obstrukcija ene izmed jetrnih žil, vendar se z razvojem blokade lumnov dveh venskih žil pojavi kršitev venskega krvnega pretoka in povečanje intravenskega tlaka. To vodi v razvoj hepatomegalije, ki povzroča preveliko raztezanje jetrne kapsule in povzroča boleče občutke v desnem hipohondriju.

Nato se pri večini bolnikov začne odtekati venska kri skozi paravertebralne žile, neparno veno in medrebrne žile, vendar je takšna drenaža le delno učinkovita, venska kongestija pa vodi do hipertrofije osrednje in atrofije perifernih delov jeter. Tudi skoraj 50% bolnikov s to diagnozo lahko razvije patološko povečanje velikosti repnega jetrnega režnja, ki povzroči obstrukcijo lumna spodnje vene. Sčasoma takšne spremembe vodijo v nastanek fulminantne odpovedi jeter, ki se pojavlja v ozadju nekroze hepatocitov, vaskularne pareze, encefalopatije, motene koagulacije ali ciroze jeter.

Z lokalizacijo mesta tromboze in endoflebitisa je lahko Budd-Chiari sindrom treh vrst:

  • I - spodnja vena cava s sekundarnim uničenjem jetrne vene;
  • II - uničenje velikih venskih žil v jetrih;
  • III - uničenje malih venskih žil v jetrih.

Simptomi

Narava klinične manifestacije Budd-Chiari sindroma je odvisna od mesta blokade jetrnih žil, narave poteka bolezni (akutnega, fulminantnega, subakutnega ali kroničnega) in prisotnosti nekaterih spremljajočih bolezni pri bolniku.

Najpogostejši kronični razvoj Budd-Chiari bolezni je, ko sindrom dlje časa ne spremljajo vidni znaki in se lahko odkrije le s palpacijo ali instrumentalnim pregledom (ultrazvok, radiografija, CT itd.) Jeter. Sčasoma se bolnik pojavi:

  • bolečine v jetrih;
  • bruhanje;
  • huda hepatomegalija;
  • zbijanje jetrnega tkiva.

V nekaterih primerih ima pacient ekspanzijo površinskih venskih žil vzdolž sprednje stene trebuha in prsnega koša. V kasnejših fazah se razvije tromboza krvnih žil, izrazita portalna hipertenzija in odpoved jeter.

Pri akutnem ali subakutnem razvoju sindroma, ki ga opazimo v 10-15% primerov, je bolniku postavljena diagnoza:

  • pojav akutne in hitro naraščajoče bolečine v desnem hipohondriju;
  • zmerna zlatenica (nekateri bolniki so lahko odsotni);
  • slabost ali bruhanje;
  • patološko povečanje jeter;
  • krčne ekspanzije in otekanje površinskih venskih žil v predelu trebušne in prsne stene;
  • otekanje nog.

V akutnem toku zdravila Badd-Chiari bolezen napreduje hitro in po nekaj dneh se 90% bolnikov razvije v trebušno protruzijo in kopičenje tekočine v trebušni votlini (ascites), ki se včasih kombinira z hidrotoraksom in se ne odpravi z diuretičnim zdravljenjem. V zadnjih fazah se pri 10-20% bolnikov kažejo znaki jetrne encefalopatije in epizod venske krvavitve iz razširjenih žil ali požiralnika.

Fulminantna oblika Budd-Chiari sindroma je zelo redka. Zanj je značilen hiter razvoj ascitesa, hitro povečanje velikosti jeter, huda zlatenica in hitro progresivno odpoved jeter.

Če ni ustreznega in pravočasnega kirurškega in terapevtskega zdravljenja, bolniki s Budd-Chiari sindromom umrejo zaradi takšnih zapletov, ki jih povzroča portalna hipertenzija:

  • ascites;
  • krvavitve krčnih žil na požiralniku ali želodcu;
  • hipersplenizem (znatno povečanje velikosti vranice in uničenje rdečih krvnih celic, trombocitov, levkocitov in drugih krvnih celic).

Večji odstotek bolnikov s Budd-Chiari boleznijo, ki ga spremlja popolna blokada žil, v 3 letih po smrti zaradi ledvične odpovedi.

Nujni pogoji za Budd-Chiari sindrom

V nekaterih primerih je ta sindrom zapleten zaradi notranjih krvavitev in motenj sečil. Da bi zagotovili pravočasno pomoč, se morajo bolniki s to patologijo spomniti, da morajo, ko se pojavijo določeni pogoji, nujno poklicati reševalno ekipo. Takšni znaki so lahko: t

  • hitro napredovanje simptomov;
  • barva kave z bruhanjem;
  • stoječi stol;
  • močno zmanjšanje količine urina.

Diagnostika

Zdravnik lahko sumi na razvoj Budd-Chiari sindroma, če ima pacient povečanje jeter, znake ascitesa, ciroze jeter, odpovedi jeter v kombinaciji z nepravilnostmi, odkritih v laboratorijskih biokemičnih krvnih preiskavah. V ta namen se izvajajo funkcionalni testi na jetrih z dejavniki tveganja za trombozo: pomanjkanje antitrombina-III, beljakovine C, S, odpornosti na aktivirano beljakovino C.

Za pojasnitev diagnoze se bolniku priporoča, da opravi vrsto instrumentalnih študij:

  • Dopplerjev ultrazvok trebušnih žil in jeter;
  • CT;
  • MRI;
  • kawagrafiya;
  • venohepatografija.

Če so rezultati vseh študij vprašljivi, se bolniku predpiše jetrna biopsija, ki omogoča odkrivanje znakov atrofije hepatocitov, trombozo terminalnih venul v jetrih in vensko kongestijo.

Zdravljenje

Zdravljenje Budd-Chiari sindroma lahko opravi kirurg ali gastroenterolog v bolnišnici. Če ni znakov odpovedi jeter, je za bolnike, ki želijo uvesti anastomozo (sklepe) med jetrnimi krvnimi žilami, indicirano kirurško zdravljenje. Za to se lahko izvedejo naslednje vrste operacij:

  • angioplastika;
  • ranžiranje;
  • dilatacija balona.

V primeru membranske invazije ali stenoze spodnje vene, se izterjava venskega krvnega pretoka opravi s trans-atrijsko membranotomijo, dilatacijo, obvodno veno z atriji ali zamenjavo stenoze s protezami. V najhujših primerih, pri katerih je celotna poškodba jetrnega tkiva zaradi ciroze in drugih ireverzibilnih funkcionalnih motenj pri delu, se lahko bolniku priporoči presaditev jeter.

Za pripravo pacienta na operacijo, za obnavljanje krvnega pretoka v jetrih v akutnem obdobju in med rehabilitacijo po kirurškem zdravljenju se bolnikom predpiše simptomatsko zdravljenje z zdravili. Glede na njegovo uporabo mora zdravnik bolniku predpisati kontrolne teste za raven elektrolitov v krvi, protrombinski čas in prilagoditi shemo zdravljenja in odmerjanja nekaterih zdravil. Kompleks zdravljenja z zdravili lahko vključuje zdravila, kot so farmakološke skupine:

  • zdravila, ki prispevajo k normalizaciji presnove v hepatocitih: esencialne forte, fosfogliv, heptral, hafitol itd.;
  • diuretiki: Lasix, Furosemid, Veroshprilakton, Veroshpiron;
  • antikoagulanti in trombolitiki: Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinaza, Aktilize;
  • glukokortikoidi.

Zdravljenje z zdravili ne more v celoti nadomestiti kirurškega zdravljenja, saj zagotavlja le kratkotrajni učinek, dvoletno preživetje ne-operiranih bolnikov s Budd-Chiari sindromom pa ni več kot 80-85%.

Badda-Chiari bolezen in sindrom

Budd-Chiarijev sindrom je patologija, za katero so značilni oslabljen venski iztok iz jetrnega tkiva in razvoj kongestivnih procesov. Bolezen je redko registrirana - pri 1 od 100.000 ljudi. Ženske pogosteje zbolijo kot moški, trpi pa starostna skupina 30-50 let. Budd-Chiari sindrom je izredno nevarno stanje, tromboza jeter lahko povzroči komo ali smrt.

Bolezen in Budd-Chiari sindrom sta stanje, ki se pojavi, ko je krvni obtok moten v jetrih, ki se razlikujejo zaradi razvoja in simptomov. Sindrom je le kršitev pretoka krvi zaradi ekstravaskularnih vzrokov. Bolezen Badda-Chiari je pogosto sekundarna lezija žil v ozadju sočasnih bolezni. Kljub različni etiološki osnovi imata obe državi podobne simptome, ki se razlikujeta le po hitrosti razvoja.

Razlogi

Trenutno vzroki Budd-Chiari sindroma v 30% primerov niso bili ugotovljeni. Takšne bolezni se imenujejo idiopatske. Med znanimi vzroki tromboze jetrne vene prevladujejo dejavniki, ki vodijo do mehanskega zoženja lumena spodnje in jetrne žile:

  • poškodbe trebuha;
  • operacije;
  • malformacije spodnje vene cave;
  • travma med kateterizacijo spodnje vene cave;
  • operacije;
  • akutni peritonitis;
  • migracijski visceralni tromboflebitis;
  • patologija jeter;
  • policitemija;
  • okužba: sifilis, tuberkuloza;
  • kongenitalne in pridobljene hematološke motnje.

Na podlagi opredelitve vzrokov bolezni je mogoče razlikovati med več oblikami Budd-Chiari sindroma:

  • idiopatska (nedoločeni vzroki);
  • posttraumatski;
  • prirojene (zaradi kršitve tvorbe spodnje vene cave);
  • trombotični (v nasprotju s funkcijo krvi);
  • glede na onkološko patologijo;
  • na podlagi ciroze.

Simptomi

Simptomi Budd-Chiari sindroma se pojavijo močno, njihova intenzivnost se hitro povečuje. Obstaja intenzivna bolečina, ki je lokalizirana v območju epigastrija in desnega hipohondrija. Sclera in koža postane rumena. Bolnik začne bruhanje, v posebej hudih primerih, je ugotovljeno, nečistoče krvi. Že več dni rastejo znaki ascitesa, ki jih z diuretiki ni mogoče zmanjšati. Z jetrno vensko trombozo se na koži trebuha pojavi vzorec razširjenih podkožnih žil - to je posledica preusmeritve pretoka krvi. Možni izliv tekočine v plevralno votlino, v tem primeru se pojavijo simptomi zasoplosti. Bolnik je zaskrbljen zaradi otekanja nog. Tromboza črevesnih žil povzroča drisko.

Izraz simptomov Budd-Chiari sindroma zahteva takojšnjo medicinsko oskrbo, brez katere stanje v nekaj dneh povzroči nastanek zapletov, ki niso združljivi z življenjem. Delež akutne oblike bolezni znaša 5–15% primerov. Subakutna bolezen nima tako hitrega razvoja in pogosto vodi v nastanek kronične patologije, vendar ima izrazite simptome.

Kronična oblika je zabeležena pri 85-95% bolnikov in lahko traja dolgo časa, do šest mesecev, brez težav, ki se kažejo le s povečano utrujenostjo. Kljub temu se z napredovanjem poškodbe jeter poveča intenzivnost simptomov:

  • povečane jetra in vranica;
  • zmerna bolečina;
  • krvavitve iz razširjenih žil prebavnega trakta;
  • ascites;
  • bruhanje;
  • postopno pojavljanje venskega vzorca na koži prsnega koša in trebuha;
  • kršitev procesov prebave;
  • otekanje nog;
  • ikterichnost kože, vendar je lahko zlatenica odsotna.

Diagnostika

Diagnoza se določi na podlagi značilnih kliničnih znakov. Za potrditev prisotnosti patologije se opravi dodatni pregled. Pri bolniku se odvzame krvni test, opravi se ultrazvočni pregled, MRI, CT, radiografija in angiografija.


Budd-Chiari sindrom nima posebnih laboratorijskih nepravilnosti. Vendar pa so določene naslednje spremembe:

  • zvišana ESR, levkocitoza, kot je določeno s splošnim krvnim testom;
  • povečanje protrombinskega časa med koagulogramom;
  • spremembe v biokemični analizi krvi: povečana aktivnost transaminaz, povečanje alkalne fosfataze, rahlo zvišanje ravni bilirubina in zmanjšanje koncentracije beljakovin.

Ultrazvok lahko določi zmanjšanje krvnega obtoka jeter. Najdemo razširjene žile, povečano portalno veno. V tej fazi raziskovanja se lahko odkrije blokada. MRI in CT, kot tudi rentgen, lahko pojasnijo stopnjo povečanja jeter, resnost sprememb v tkivih in žilah ter ugotovijo vzrok tega stanja.

Najbolj informativen je študija žil v jetrih z uporabo kontrastnih sredstev - angiografija. Ta študija lahko zazna obstrukcijo pretoka krvi, njeno lokacijo in stopnjo motenj cirkulacije.

Zdravljenje

Pomoč pri Budd-Chiari sindromu je odpraviti trombozo, obnoviti pretok krvi skozi jetrne žile in zatreti simptome. Uporaba zdravil daje začasen pozitiven učinek in vam omogoča izboljšanje bolnikovega stanja. Pri trombozi jeter se uporabljajo naslednje skupine zdravil: t

  • trombolitično (Streptokinaza);
  • glukokortikosteroidi (prednizolon);
  • antikoagulanti (Clexane);
  • diuretiki (Lasix);
  • zdravila, ki izboljšajo trofizem jetrnega tkiva (Essentiale Forte);
  • beljakovinskih hidrolizatov za vzdrževanje osmotskega tlaka.


Zdravljenje bolezni je pogosto predpisano za pripravo bolnika na operacijo, kot tudi v času rehabilitacije po operaciji. V ozadju zdravil bolnik opravi kontrolne teste, katerih rezultati omogočajo prilagoditev režima zdravljenja.

Operacija lahko izboljša prognozo, vendar je kontraindikacija za kirurški poseg: huda jetrna odpoved.

Kirurgija za sindrom Badda-Chiari:

  • nalaganje anastomozov;
  • ranžiranje;
  • protetika;
  • dilatacija balonov;
  • stentiranje;
  • membranotomija;
  • presaditev jeter.

Zapleti in prognoze

Prognoza Budd-Chiari sindroma je neugodna. Tudi z odpravo simptomov je popolno okrevanje nemogoče. Hiter potek je lahko usoden zaradi razvoja zapletov sindroma:

  • akutna odpoved jeter;
  • krvavitev;
  • encefalopatija;
  • portalna hipertenzija;
  • koma.

Pričakovana življenjska doba bolnika z diagnozo Budd-Chiari je odvisna od vzrokov za bolezen in verjetnosti njihove izločitve. Obstajajo dejavniki, povezani z dobro prognozo: mlada starost, odsotnost ali zlahka korigirana ascites, nizka raven kreatinina.

Budd-Chiari sindrom

Budd-Chiari sindrom je bolezen, za katero je značilna obstrukcija žil v jetrih, ki povzroča okrnjen krvni pretok in vensko zastoj. Patologija je lahko posledica primarnih sprememb v žilah in sekundarnih motenj cirkulacijskega sistema. To je dokaj redka bolezen, ki se pojavi v akutni, subakutni ali kronični obliki. Glavni simptomi so hude bolečine v desnem hipohondru, povečane jetra, slabost, bruhanje, zmerna zlatenica in ascites. Najnevarnejša akutna oblika bolezni, ki vodi v komo ali smrt bolnika. Konzervativno zdravljenje ne daje trajnih rezultatov, pričakovana življenjska doba je odvisna od uspešne operacije.

Budd-Chiari sindrom

Budd-Chiari sindrom je patološki proces, povezan s spremembami v pretoku krvi v jetrih zaradi zmanjšanja lumena žil v bližini tega organa. Jetra opravljajo številne funkcije, normalno delovanje telesa pa je odvisno od njegovega stanja. Zato motnje cirkulacije vplivajo na vse sisteme in organe ter povzročajo splošno zastrupitev. Budd-Chiari sindrom je lahko posledica sekundarne patologije velikih žil, ki vodi do stagnacije krvi v jetrih ali, nasprotno, primarnih sprememb v krvnih žilah, povezanih z genetskimi nepravilnostmi. To je precej redka patologija v gastroenterologiji: po statističnih podatkih je pogostost lezij 1: 100 000 prebivalcev. V 18% primerov je bolezen posledica hematoloških motenj, pri 9% - malignih tumorjev. V 30% primerov je nemogoče identificirati komorbiditete. Najpogosteje patologija prizadene ženske od 40 do 50 let.

Vzroki Budd-Chiari sindroma

Razvoj Budd-Chiari sindroma lahko povzročijo številni dejavniki. Glavni vzrok velja za prirojeno anomalijo jetrnih žil in njihovih strukturnih sestavin, kot tudi za zoženje in uničenje jetrnih žil. V 30% primerov je nemogoče ugotoviti točen vzrok tega stanja, potem pa govorijo o idiopatskem Budd-Chiari sindromu.

Traumatske poškodbe trebuha, bolezni jeter, peritonealno vnetje (peritonitis) in perikarditis, maligni tumorji, spremembe v hemodinamiki, venska tromboza, nekatera zdravila, nalezljive bolezni, nosečnost in porod so lahko vzrok za nastanek Budd-Chiari sindroma.

Vsi ti vzroki vodijo v moteno vensko prehodnost in razvoj stagnacije, ki postopoma povzročajo uničenje jetrnega tkiva. Poleg tega se poveča intrahepatični tlak, kar lahko privede do nekrotičnih sprememb. Seveda, z uničenjem velikih žil, se krvni obtok izvaja na račun drugih venskih vej (neparne žile, medrebrne in paravertebralne vene), vendar se s takšnim volumnom krvi ne spopadajo.

Posledica tega je, da se vse konča z atrofijo perifernih delov jeter in hipertrofijo njenega osrednjega dela. Povečanje velikosti jeter še dodatno poslabša situacijo, saj močno stisne veno cavo, kar povzroči popolno oviro.

Simptomi Budd-Chiari sindroma

V patološkem procesu pri Budd-Chiari sindromu lahko sodelujejo različna plovila: majhne in velike jetrne žile, spodnja vena cava. Klinični znaki sindroma so neposredno odvisni od števila poškodovanih žil: če je trpela le ena vena, je patologija asimptomatska in ne povzroča poslabšanja dobrega počutja. Toda sprememba pretoka krvi v dveh ali več žilah ne mine brez sledu.

Simptomi in njihova intenzivnost so odvisni od akutnega, subakutnega ali kroničnega poteka bolezni. Akutna oblika patologije se razvije nenadoma: bolniki doživljajo hude bolečine v trebuhu in v predelu desnega hipohondrija, slabost in bruhanje. Pojavi se zmerna zlatenica in velikost jeter se dramatično poveča (hepatomegalija). Če patologija prizadene veno cavo, se zabeleži otekanje spodnjih okončin, širjenje safenskih žil na telesu. Po nekaj dneh pride do odpovedi ledvic, ascitesa in hidrotoraksa, ki jih je težko zdraviti in spremljajo krvavo bruhanje. Ta oblika se praviloma konča s komo in smrtjo bolnika.

Za subakutni potek je značilna povečana jetra, reološke motnje (ali bolje povečano strjevanje krvi), ascites, splenomegalija (povečanje vranice).

Kronična oblika lahko dolgo ne daje kliničnih znakov, bolezen je značilna le za povečanje velikosti jeter, šibkost in povečano utrujenost. Postopoma se pod spodnjim desnim rebrom in bruhanjem pojavi nelagodje. Sredi patologije se oblikuje ciroza jeter, vranica se poveča in nastane odpoved jeter. Gre za kronično obliko bolezni, ki je v večini primerov zabeležena (80%).

V literaturi so opisane izolirane zgodovine v obliki strele, za katere je značilno hitro in postopno povečanje simptomov. V nekaj dneh se razvijejo zlatenica, ledvična in jetrna odpoved, ascites.

Diagnoza sindroma Badd-Chiari

Za Badd-Chiarijev sindrom se lahko domneva razvoj značilnih simptomov: ascites in hepatomegalija na ozadju povečanega strjevanja krvi. Za končno diagnozo mora gastroenterolog opraviti dodatne preglede (instrumentalne in laboratorijske preiskave).

Laboratorijske metode dajejo naslednje rezultate: popolna krvna slika kaže povečanje števila levkocitov in ESR; Koagulogram zazna povečanje protrombinskega časa, biokemični krvni test pa določa povečanje aktivnosti jetrnih encimov.

Instrumentalne metode (ultrazvok jeter, Doppler, portografija, CT, jetra MRI) merijo velikost jeter in vranice, določajo stopnjo razpršenih in žilnih motenj ter vzrok bolezni, odkrivajo krvne strdke in vensko stenozo.

Zdravljenje Budd-Chiari sindroma

Terapevtski ukrepi so namenjeni obnavljanju venskega krvnega pretoka in odpravljanju simptomov. Konzervativna terapija daje začasen učinek in prispeva k rahlemu izboljšanju splošnega stanja. Bolnikom se predpisujejo diuretiki, ki odstranjujejo odvečno tekočino iz telesa, pa tudi zdravila, ki izboljšajo presnovo v jetrih. Za lajšanje bolečin in vnetnih procesov se uporabljajo glukokortikosteroidi. Vsem bolnikom so predpisani antitrombotični agensi in fibrinolitiki, ki povečajo hitrost resorpcije krvnega strdka in izboljšajo reološke lastnosti krvi. Umrljivost z izolirano uporabo metod konzervativne terapije je 85-90%.

Prekrvavitev jeter je mogoče obnoviti le s kirurškim posegom, kirurški posegi pa se izvajajo le v odsotnosti odpovedi jeter in trombozi jetrne vene. Praviloma se izvajajo naslednje vrste operacij: uvedba anastomov - umetnih sporočil med poškodovanimi plovili; ranžiranje - ustvarjanje dodatnih načinov iztoka krvi; presaditev jeter. Pri stenozi zgornje vene se pokaže protetika in ekspanzija.

Prognoza in zapleti Budd-Chiari sindroma

Napoved bolezni je razočaranje, na katero vpliva bolnikova starost, hkratna kronična patologija, prisotnost ciroze. Pomanjkanje zdravljenja se konča s smrtjo bolnika od 3 mesecev do 3 let po diagnozi. Bolezen lahko povzroči zaplet v obliki jetrne encefalopatije, krvavitev, hude ledvične odpovedi.

Posebej nevarna je akutna in fulminantna narava poteka Budd-Chiari sindroma. Pričakovana življenjska doba bolnikov s kronično patologijo je 10 let. Prognoza je odvisna od uspešnosti operacije.

Bada chiari sindrom

Budd-Chiari sindrom - obstrukcija (tromboza) jetrnih ven, ki jo opazimo na nivoju njihovega dotoka v spodnjo veno cava in povzroči oslabljen odtok krvi iz jeter.

Bolezen je najprej opisal angleški zdravnik G. Budd leta 1845. Kasneje, leta 1899, je avstrijski patolog N. Chiari posredoval podatke o 13 primerih tega sindroma.

Potek bolezni je lahko akuten in kroničen. Akutni pojav Budd-Chiari sindroma je posledica tromboze jetrnih ven ali spodnje vene cave. Vzrok za kronično obliko bolezni je fibroza intrahepatičnih žil, v večini primerov zaradi vnetnega procesa.

Klinični simptomi bolezni so: bolečine v zgornjem delu trebuha, blage jeter, bolečine na palpaciji, ascites.

Diagnoza temelji na oceni kliničnih manifestacij bolezni, rezultatih Dopplerjevega ultrazvočnega pregleda venskega krvnega pretoka, metod slikanja (CT, MRI trebušnih organov); podatki spleno- in hepatomanometrija, nižja kavografija, biopsija jeter.

Zdravljenje je uporaba antikoagulantov, trombolitičnih in diuretičnih zdravil. Za odstranitev vaskularne obstrukcije se izvajajo ranžirne operacije. Bolnikom z akutnim potekom Budd-Chiari sindroma se priporoča presaditev jeter.

    Klasifikacija Budd-Chiari sindroma
      Klasifikacija Budd-Chiari sindroma po genezi:
        Primarni Budd-Chiari sindrom.

      Pojavlja se s prirojeno stenozo ali membransko fuzijo spodnje vene.

      Membranska infestacija spodnje vene je redka patološka bolezen. Najpogostejši med prebivalci Japonske in Afrike.

      V večini primerov se pri bolnikih z membransko infestacijo spodnje vene cave diagnosticira ciroza jeter, ascites in krčne žile požiralnika.

      Sekundarni Budd-Chiari sindrom.

      Pojavlja se s peritonitisom, tumorji trebušne votline, perikarditisom, trombozo spodnje vene, cirozo in žariščnimi jetrnimi lezijami, migracijskim visceralnim tromboflebitisom, policitemijo.

    Klasifikacija Budd-Chiari sindroma na tečaju:
      Akutni Budd-Chiari sindrom.

      Akutni pojav Budd-Chiari sindroma je posledica tromboze jetrnih ven ali spodnje vene cave.

      Pri akutni obstrukciji jetrnih ven, se nenadoma pojavi bruhanje, močna bolečina v epigastrični regiji in v desnem hipohondru (zaradi otekanja jeter in raztezanja kapsule glissona); zlatenica.

      Bolezen hitro napreduje, ascites se razvije v nekaj dneh. V terminalni fazi se pojavi krvavo bruhanje.

      Ko se tromboza pridruži spodnji veni, se opazijo edemi spodnjih okončin in razširitev žil na prednji trebušni steni. V hudih primerih popolne obstrukcije jetrnih žil se tromboza mezenteričnih žil razvije z bolečino in drisko.

      V akutnem poteku Budd-Chiari sindroma se ti simptomi pojavijo nenadoma in se izrazijo s hitrim napredovanjem. Bolezen se v nekaj dneh konča smrtno.

      Kronični Budd-Chiari sindrom.

      Fibroza intrahepatičnih žil, ki je v večini primerov povzročena z vnetnim procesom, je lahko vzrok za kronični potek budističnega sindroma.

      Bolezen se lahko pojavi samo s hepatomegalijo s postopnim dodajanjem bolečin v desnem hipohondru. V razviti fazi se jetra izrazito povečajo, postanejo gosta in se pojavi ascites. Rezultat bolezni je huda jetrna odpoved.

      Bolezen je lahko zapletena zaradi krvavitve iz razširjenih žil na požiralniku, želodcu in črevesju.

    Razvrstitev Budd-Chiari sindroma z lokalizacijo venske obstrukcije:

    Obstaja več tipov Budd-Chiari sindroma.

    • I tip Budd-Chiari sindroma - Obstrukcija spodnje vene in sekundarna obstrukcija jetrne vene.
    • Tip II Budd-Chiari sindrom - Velika obstrukcija jetrne vene.
    • Tretji tip Budd-Chiari sindroma je obstrukcija majhnih žil v jetrih (venookluzivna bolezen).
  • Klasifikacija Badd-Chiari sindroma po etiologiji:
    • Idiopatski Budd-Chiari sindrom.

      Pri 20-30% bolnikov etiologije bolezni ni mogoče ugotoviti.

      Prirojeni Budd-Chiari sindrom.

      Pojavlja se s prirojeno stenozo ali membransko fuzijo spodnje vene.

      Trombotični sindrom Budd-Chiari.

      Razvoj tega tipa Budd-Chiari sindroma v 18% primerov je povezan s hematološkimi motnjami (policitemija, nočna paroksizmalna hemoglobinurija, pomanjkanje proteina C, pomanjkanje protrombina III).

      Poleg tega so lahko vzroki Budd-Chiari sindroma nosečnost, antifosfolipidni sindrom, uporaba peroralnih kontraceptivov.

      Posttraumatski in / ali vnetni proces.

      Pojavlja se pri flebitisu, avtoimunskih boleznih (Behcetova bolezen), poškodbah, ionizirajočem sevanju, uporabi imunosupresivov.

      Glede na maligne novotvorbe.

      Budd-Chiari sindrom se lahko pojavi pri bolnikih z ledvičnimi celicami ali hepatocelularnimi karcinomi, tumorji nadledvične žleze, leiomiosarkomami spodnje vene cave.

      Na podlagi bolezni jeter.

      Pri bolnikih s cirozo jeter se lahko pojavi Budd-Chiari sindrom.

    Epidemiologija Budd-Chiari sindroma

    V svetu je pojavnost Budd-Chiari sindroma nizka in znaša 1: 100 tisoč ljudi.

    V 18% primerov je razvoj Budd-Chiari sindroma povezan s hematološkimi motnjami (policitemija, nočna paroksizmalna hemoglobinurija, pomanjkanje proteina C, pomanjkanje protrombina III); v 9% primerov - z malignimi novotvorbami. Pri 20-30% bolnikov ni mogoče diagnosticirati nobenih povezanih bolezni (idiopatski Budd-Chiari sindrom).

    Pogosteje ženske s hematološkimi motnjami.

    Budd-Chiari sindrom se kaže v starosti 40-50 let.

    10-letna stopnja preživetja je 55%. Smrt nastane kot posledica fulminantne odpovedi jeter in ascitesa.

    Kodeks ICD-10

    Etiologija in patogeneza

    • Etiologija Budd-Chiari sindroma
      • Pri 20-30% bolnikov s sindromom Badda-Chiari je ta bolezen idiopatska.
      • Mehanski vzroki.
        • Kongenitalna membranska infestacija spodnje vene cave.
          • Tip I: tanka membrana, ki se nahaja v spodnji veni cavi.
          • Tip II: odsotnost spodnjega segmenta vene.
          • Tip III: pomanjkanje pretoka krvi skozi spodnjo veno cava in razvoj sorodnikov.
        • Stenoza jetrne vene.
        • Hipoplazija nadhepatičnih žil.
        • Postoperativna obstrukcija jetrnih ven in spodnja vena cava.
        • Posttravmatska obstrukcija jetrnih ven in spodnje vene cave.
      • Parenteralna prehrana.

        Obstajajo primeri razvoja Budd-Chiari sindroma kot zaplet pri kateterizaciji spodnje vene cave pri novorojenčkih.

      • Tumorji.
        • Karcinom ledvičnih celic.
        • Hepatocelularni karcinom.
        • Tumorji nadledvičnih žlez.
        • Leiomiosarkom spodnje vene cave.
        • Miksom desnega atrija.
        • Wilmsov tumor.
      • Motnje koagulacije.
        • Hematološke motnje.
          • Polycythemia.
          • Trombocitoza
          • Paroksizmalna nočna hemoglobinurija.
          • Mieloproliferativne bolezni.
        • Koagulopatija.
          • Pomanjkanje proteina C.
          • Pomanjkanje proteina S
          • Pomanjkanje antitrombina II.
          • Antifosfolipidni sindrom.
          • Druga koagulopatija.
        • Sistemski vaskulitis.
        • Anemija srpastih celic.
        • Kronična vnetna črevesna bolezen.
        • Sprejem peroralnih kontraceptivov.
      • Nalezljive bolezni.
        • Tuberkuloza.
        • Aspergiloza.
        • Filariasis.
        • Ehinokokoza.
        • Amebiasis.
        • Sifilis
    • Patogeneza Budd-Chiari sindroma

      Premer velikih jetrnih žil (desno, sredina levo) je 1 cm, zbirajo kri iz večine jeter in tečejo v spodnjo veno cavo. V manjših jetrnih venah kri prihaja iz repnega ustja jeter in nekaterih delov desnega režnja.

      Učinkovitost pretoka krvi skozi jetrno veno je odvisna od hitrosti pretoka krvi in ​​pritiska v desnem atriju in v spodnji veni cavi. Med večino srčnega cikla se kri premika iz jeter proti srcu. To gibanje se upočasni med sistolo desnega atrija zaradi povečanega pritiska v njem.

      Po sistoli je prišlo do kratkega povečanja pretoka krvi skozi jetrne vene kot posledica tlačnega vala, katerega pojavnost povzroča ostro zaprtje trikuspidnega ventila na začetku ventrikularne sistole.

      Val tlaka vodi do začasne inverzije krvnega obtoka v jetrih, kar kaže na elastičnost jetrnega tkiva in sposobnost telesa, da se prilagodi tem spremembam.

      Hepatocelularna patologija jeter vodi do togosti jetrnega tkiva. Bolj kot so izrazite patološke spremembe v parenhimu jeter, manjša je sposobnost jetrnih vein, da se prilagodijo tlačnim valovom.

      Dolgotrajna ali nenadna obstrukcija spodnje vene ali jeter lahko vodi do hepatomegalije in zlatenice.

      Pri Badda-Chiari sindromu venska opstrukcija, ki prispeva k povečanju pritiska v sinusoidnih prostorih, vodi do oslabljenega krvnega pretoka v sistemu portalne vene, ascitesa in morfoloških sprememb v jetrnem tkivu. Tako v akutnem kot tudi pri kroničnem poteku bolezni v jetrih (v centrolobularnem območju) se pojavijo znaki venske zastoje, katerih jakost določa stopnjo okvarjenega delovanja jeter. Povišan tlak v sinusoidnih prostorih jeter lahko povzroči hepatocelularno nekrozo.

      Obstrukcija ene izmed jetrnih ven je asimptomatska. Za klinično manifestacijo Budd-Chiari sindroma je potrebna motnja pretoka krvi v vsaj dveh jetrnih venah. Kršitev venskega krvnega pretoka vodi do hepatomegalije, ki prispeva k raztezanju jetrne kapsule in pojavi bolečine.

      Pri večini bolnikov s Budd-Chiarijevim sindromom pride do izliva krvi skozi nepareno veno, medrebrne žile in paravertebralne vene. Vendar pa ta drenaža ni učinkovita, čeprav se nekatera kri izpraznijo iz jeter skozi sistem portalne vene.

      Posledično se pri Budd-Chiari sindromu razvije atrofija perifernih delov jeter in centralna hipertrofija. Pri približno 50% bolnikov s Budd-Chiari sindromom je opažena kompenzacijska hipertrofija repnega ustja jeter, kar vodi do sekundarne obstrukcije spodnje vene cave. Pri 9-20% bolnikov s Budd-Chiari sindromom se pojavi tromboza portalne vene.

      • A-Budd-Chiari sindrom se pojavi kot posledica motenega jetrnega venskega krvnega pretoka zaradi stenoze, tromboze jetrne vene ali membranske fuzije spodnje vene cave. Hipertrophied caudate lobe jeter prispeva k pojavu sekundarne obstrukcije spodnje vene cava. Abdominalne vene se širijo; oblikujejo se zavarovanja.
      • Pri venografskih raziskavah se desna jetrna vena ne vizualizira; mreža sorodnikov je videti kot pajčevina.
      • C - histološka preiskava sinusoidov jeter, ki obdajajo centralno veno, se razširijo in napolnijo s krvjo; vidni so znaki centrolobularne nekroze.
      • D - nespremenjene jetrne žile.
      • E - histološka slika nespremenjenega jetrnega tkiva.

Publikacije O Jetrnih Diagnostiko

Glavni kazalci krvi levkocitne formule in njeno dekodiranje

Hepatitis

Leukogram ali levkocitna formula kaže razmerje, v katerem obstajajo različne vrste belih krvnih celic. Te številke so izražene v odstotkih. Leukogram se dobi med celotno krvno sliko.

Odkrili antigen HBsAg - kaj to pomeni?

Prehrana

O takšni bolezni, kot je hepatitis B, so vsi slišali. Za določitev te virusne bolezni so na voljo številni testi, ki omogočajo odkrivanje protiteles proti antigenom hepatitisa B v krvi.

Metastaze pri raku želodca, koliko jih živi?

Prehrana

Metastaze imenujemo žarišča porazov s tumorskimi celicami sekundarnega izvora.Pri raku želodca se pojavijo metastaze z ločevanjem posameznih patoloških celic in njihovim širjenjem po telesu.

Katera živila so dobra za žolčnik?

Simptomi

Izdelki, ki so koristni za jetra in žolčnik, imajo precej širok seznam njihovih imen. Tema našega članka je, kako živeti s patologijami žolčevoda in s tem, kar ljubijo jetra in žolčnik.